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患者,陈XX,男性,61岁,2022年年7月因为“大便次数多”就诊而检查时,发现血钾2.79mmol/L,腹部CT提示“双侧肾上腺结节状增粗”。然后,他被收住到内分泌科,经检查确诊为“原发性性醛固酮增多症”,随后由介入科施昌盛主任进行了双侧肾上腺静脉采血确定右侧肾上腺为功能性病变,最后由泌尿外科黄翔主任为患者行腹腔镜下右侧肾上腺切除,手术后患者血压下降,血钾恢复正常4.26mmol/L。伴随了患者5年的高血压被治愈了!同时,低血钾这颗隐藏在患者体内随时有可能导致心跳骤停的“定时炸弹”也被拆除。
1、什么是原发性醛固酮增多症?
原发性醛固酮增多症简称原醛,指来源于肾上腺的一种激素——醛固酮分泌过多而导致一种病变。肾上腺是位于两侧肾脏的上方内侧的器官,虽仅有4-7克重,却是人体极其重要的内分泌腺体,分泌醛固酮、皮质醇、肾上腺素、多巴胺、雄性类固醇等多种激素,其中醛固酮是人体内最主要的盐皮质激素,主要的生理作用是增加水钠在肾脏的重吸收和促进钾的排泄。
如果肾上腺长了腺瘤或者增生,分泌过量的醛固酮就会导致水钠潴留及尿钾排泄过多而出现高血压、低血钾等一系列临床症状。
2、原醛的危害有哪些?
高血压是原醛最常见的表现,在大约50%的原醛患者中可发生低血钾,低血钾可表现为肌肉无力及周期性瘫痪、手足麻木搐搦、夜尿增多等。醛固酮过多还可导致心肌肥厚、心律失常、心肌纤维化和心力衰竭;另外,原醛患者还容易发生高血糖、甲状旁腺激素分泌过多等内分泌紊乱。与原发性高血压患者相比,原醛患者心脏、大脑、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,因此,原醛的早期诊断和早期治疗显得更为重要。
3、谁是原醛的高危人群?
1、持续性高血压:收缩压大于150mmHg者,或者舒张压大于100mmHg者;使用3种常规降压药(包括利尿剂)血压仍>140/90mmHg者;使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90mmHg)者;新诊断的高血压患者。
2、伴有低血钾的高血压:原醛患者容易发现低钾血症,即血钾低于3.5mmol/L,原醛病人一旦服用利尿剂,哪怕只是一点点,血钾就容易降低。
3、合并肾上腺意外瘤或肾上腺增生者
4、打鼾:原醛患者中阻塞性呼吸睡眠暂停的发生率增加,因此高血压合并打鼾的患者需要排除原醛。
5、家族史:部分原醛与遗传相关,因此原醛症患者的一级亲属如果存在高血压,需要明确是否原醛;另外,有40岁之前发生脑血管意外家族史或高血压家族史的高血压患者也要排除原醛。
如果您是高血压患者,可以对照以上五点进行自我检查,如有其中一点,建议来医院就诊排除原醛可能。
4、如何诊断原醛及分型?
通过测定肾素、醛固酮、肾上腺CT检查、双侧肾上腺静脉采血等方法可明确原醛的诊断及分型(原醛包括6种分型:醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、异位醛固酮分泌瘤),从而制定治疗方案。年龄在20岁以下原醛症患者或有原醛或早发(<40岁)脑卒中家族史的患者还应该做基因检测以明确原醛的分型。
5、如何治疗原醛?
治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应,有手术和药物治疗两种方法。如分型属于醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗,其中腹腔镜下单侧肾上腺切除术是首选方案;如分型属于特醛症及糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(家族性醛固酮增多症的一种亚类)则首选药物治疗;如分型属于分泌醛固酮的肾上腺皮质癌则应尽早切除原发肿瘤。
6、原醛的诊治流程是怎样的?
我院的原醛由内分泌科、介入科、泌尿外科、放射科等学科以多学科合作的方式完成完整的治疗。符合上述原醛高危人群标准的患者,先至内分泌科就诊,由内分泌科确诊或排除原醛诊断,如果确诊为原醛,多数患者需由介入科进行肾上腺静脉采血,明确原醛的分型,最后有手术指征的患者由泌尿外科进行手术,没有手术指征的患者则药物治疗。
医生简介
陈良苗:主任医师、温医大兼职教授;瑞安市人民医院内分泌科副主任、内分泌二病区主任;浙江省医学会内分泌学分会青年委员及肾上腺学组成员、浙江省医师协会骨质疏松和骨矿盐疾病分会委员、温州市医学会内分泌学分会委员、温州市骨质疏松和骨矿盐疾病分会委员;浙江省医坛新秀、温州市551人才;主持及参与省市级课题多项,发表SCI论文十余篇,其中作为共同作者在JAMA、Lancet Diabetes Endocrinol、Thyroid、JCEM等期刊发表文章多篇,获浙江省医药卫生科技进步三等奖、温州市科技进步三等奖等、瑞安市科技进步一等奖奖项。
作者:陈良苗
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